腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
行走在深山里的“独行侠”******
(新春走基层)行走在深山里的“独行侠”
中新网柳州2月3日电 题:行走在深山里的“独行侠”
作者 孙赟飞 夏阳春 胡玄德
坐落在湖南省通道侗族自治县西部的牙屯堡站,是南宁铁路公安局柳州公安处融安站派出所管辖的一个四等火车站,这里地势起伏,山峰连绵。每天清晨,伴随着急促的火车鸣笛声,地处深山的牙屯堡小站迎来了当天的第一趟火车。吕志贤作为这个小站唯一的铁路民警,在天蒙蒙亮时,就开始了一天的工作。
今年45岁的吕志贤是南宁铁路公安局柳州公安处融安站派出所的一名民警。2020年1月,他主动申请到偏远的牙屯堡警务区,至今已三年了。牙屯堡警务区管辖着20多公里长的铁路线,沿途有10座桥梁、18个隧道,其中广西与湖南交界的彭莫山隧道有足足5公里长。
吕志贤在牙屯堡站立岗,迎接来往的列车。 夏阳春 摄吕志贤每天的工作是在铁路沿线开展安全巡查,对铁路路段两侧的防护栅栏、警示标志牌进行检查,对铁路沿线私搭乱建、行人有无穿越铁路、杂物、轻质飘浮物等安全隐患问题进行排查。完成这项工作,吕志贤每天需要步行8公里铁路线,开车巡逻15公里。
由于线路处在连绵山岭之间,蜿蜒的山路小道上经常会有蛇虫鼠蚁出现,吕志贤就准备了一根木棍,边走边敲打。“线路上有蛇都是常事,这些都不打紧,还是怕山林里的野蚊子,被叮上一口,一个礼拜都消不下去。”他说。
吕志贤爬上隧道口查看落石情况。 夏阳春 摄2月,牙屯堡山里的气温依旧很低,伴随着浓浓的雾气,线路两侧都结上了厚厚的冰。一旦结冰,上山的公路就会被封锁,吕志贤就只能徒步巡逻。警用大衣、大盖帽、装有热水的保温杯便成为吕志贤巡线路上最好的保暖措施。不论天气多么恶劣,道路多么难走,吕志贤都坚持按计划巡逻。他说:“也不怕这天有多冷,走着走着,身子不就暖和了,只有自己走过,才能放心。”
春运期间,线路周边的学生喜欢在放假期间到铁路周边玩耍。为了给铁路沿线学生普及铁路安全知识,吕志贤把牙屯堡附近的村落跑了一个遍。村落里,线路旁,他给孩子们讲授铁路安全常识,孩子们围着吕志贤好奇地问个不停。
此前有个调皮捣蛋的孩子跑到铁路上玩耍,被吕志贤抓了个正着,当下教育,可还是不放心,后来他去孩子家家访,才得知孩子父母离异,一个人跟着爷爷生活,生活状况特别贫困。“我们去到他家里家访,家里连件像样的家具都没有,更别说孩子的学习用具,都靠学校和同学之间资助。”每次到村落宣传,吕志贤都会专门为这个孩子买一些学习用品,过节的时候还带孩子来镇上添上几件新衣裳。他说:“要是能帮上忙就多做点,谁家没点难事。”
吕志贤进入村庄开展法治安全宣传。 夏阳春 摄吕志贤家在距离牙屯堡站直线距离120多公里的融安县城,其爱人潘菲是融安火车站的临时身份证制证窗口的工作人员,孩子一个刚上初中,一个还在上幼儿园。今年春节,因工作原因,吕志贤大年初二便离家回到牙屯堡站开展线路安全工作。对此,潘菲没有半点怨言。“他守护线路,我守护家。无论生活和工作多艰辛,只要夫妻同心,一定会把工作干好。”潘菲说。
今年春运是吕志贤在牙屯堡站值守的第四个春运,年前他守护着旅客回家团聚,年后他守护着旅客乘车复工奔向新的希望。“每次巡查爬上了山顶,看着满载旅客的列车平安通过时,我就觉得自己的工作充满了意义。”他说。
吕志贤甘于寂寞,甘于奉献,是深山里的最美“独行侠”。在其精心努力下,他的辖区创下了线路治安安全1095天的好成绩,辖区治安事件“零发生”。(完)
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